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Área terapéutica: Parálisis Supranuclear Progresiva
Área terapéutica: Parálisis Supranuclear Progresiva
La Parálisis Supranuclear Progresiva (Enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski) es una enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza por alteraciones de los movimientos oculares voluntarios (con preservación de los movimientos reflejos), bradicinesia, rigidez muscular con distonía axial, trastornos de la marcha, caídas frecuentes, parálisis de la musculatura faríngea con disfagia y disartria, apatía, labilidad emocional y demencia.
Los síntomas comienzan de forma insidiosa generalmente en la edad media tardía, alrededor de la década de los 50, con trastornos oculomotores, principalmente con alteración de los movimientos de la mirada en el plano vertical, caídas y síntomas parkinsonianos. El curso es progresivo y la supervivencia media es de unos 7 años.
Su prevalencia se estima entre 5 y 6,4 casos por 100.000 habitantes. Su etiología es desconocida. Es generalmente esporádica, aunque hay algunos casos familiares y un haplotipo del gen de la proteína tau confiere un mayor riesgo. Es algo más frecuente en varones1 .
La patología degenerativa cerebral se concentra en los ganglios basales y el tronco del encéfalo. Los cambios anatomopatológicos característicos incluyen ovillos neurofibrilares en el interior de neuronas y células gliales y pérdida neuronal. Estos depósitos son similares a los de la enfermedad de Alzheimer porque están constituidos por proteína tau anormalmente fosforilada, pero son distintos porque ésta es sólo de cuatro repeticiones y forma filamentos rectos. Por otro lado, en esta enfermedad la tauopatía no se acompaña de depósito de beta-amiloide como sucede en la enfermedad de Alzheimer.
No hay un tratamiento eficaz para esta enfermedad. En ocasiones, los agonistas dopaminérgicos y la amantadina pueden disminuir parcialmente la rigidez, y se utilizan otros fármacos con efectos sintomáticos limitados sobre los trastornos del estado de ánimo o el sueño.
Los síntomas comienzan de forma insidiosa generalmente en la edad media tardía, alrededor de la década de los 50, con trastornos oculomotores, principalmente con alteración de los movimientos de la mirada en el plano vertical, caídas y síntomas parkinsonianos. El curso es progresivo y la supervivencia media es de unos 7 años.
Su prevalencia se estima entre 5 y 6,4 casos por 100.000 habitantes. Su etiología es desconocida. Es generalmente esporádica, aunque hay algunos casos familiares y un haplotipo del gen de la proteína tau confiere un mayor riesgo. Es algo más frecuente en varones1 .
La patología degenerativa cerebral se concentra en los ganglios basales y el tronco del encéfalo. Los cambios anatomopatológicos característicos incluyen ovillos neurofibrilares en el interior de neuronas y células gliales y pérdida neuronal. Estos depósitos son similares a los de la enfermedad de Alzheimer porque están constituidos por proteína tau anormalmente fosforilada, pero son distintos porque ésta es sólo de cuatro repeticiones y forma filamentos rectos. Por otro lado, en esta enfermedad la tauopatía no se acompaña de depósito de beta-amiloide como sucede en la enfermedad de Alzheimer.
No hay un tratamiento eficaz para esta enfermedad. En ocasiones, los agonistas dopaminérgicos y la amantadina pueden disminuir parcialmente la rigidez, y se utilizan otros fármacos con efectos sintomáticos limitados sobre los trastornos del estado de ánimo o el sueño.
1 J.H. Bower, D.M. Maraganore, S.K. McDonnell, W.A. Rocca, “Incidende of Progressive supranuclear palsy and multiples system atrophy in Olmsted County, Minnesota, 1976 to 1990”; Neurology, 1997, vol. 49, pp. 1284-1288.
Schrag, Y. Ben Shlomo, N.P. Quinn, “Prevalence of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy: a cross-sectional study”, Lancet, 1999, vol.354, 99.1771-1775.
Schrag, Y. Ben Shlomo, N.P. Quinn, “Prevalence of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy: a cross-sectional study”, Lancet, 1999, vol.354, 99.1771-1775.
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